摘要：

左上颌癌肉瘤T4N2M0 左侧上颌骨扩大切除+肩胛舌骨上清扫+股前外侧皮瓣修复+气管切开术。

病史：

王X，男性，41岁，因“发现左侧上颌肿物3月”入院。患者3月前发现左上颌颊侧肿物，肿物生长迅速，偶有疼痛，少量出血，伴左侧面部、上唇感觉迟钝，近1月出现左侧鼻腔进行性鼻阻，伴血涕。入院后查体：左侧面部隆起，左侧眶下区及上唇感觉迟钝，26、27、28颊侧、前庭沟可见菜花样肿物，波及左侧颊部，肿物表面溃烂、有污秽假膜覆盖，肿物最大径约4cm，左侧鼻腔可见肿物，鼻腔内解剖结构不清，面部表情正常，张口度3.5cm，咬合关系正常，双侧腮腺、下颌下腺分泌功能正常，双眼运动正常，粗测视力正常，无复视，左侧上颈部可触及肿大淋巴结，其余淋巴结未触及肿大。

诊断报告：

入院后面颈部CT及MRI提示左侧上颌肿物，上颌骨骨质破坏，肿物破坏眶底、进入眶内，破坏鼻腔外侧壁、突入鼻腔，破坏上颌骨后外侧壁及蝶骨翼突、进入翼腭窝，同时可见颧骨体部骨质破坏，左侧咽旁及左颈部Ⅱ区可见转移淋巴结。胸部CT未见明显异常。入院后局麻下活检诊断为：具有上皮、间叶组织双向分化能力的高级别恶性肿瘤，符合癌肉瘤，增殖指数：85%。

评估路线：

经手术及术后病理确诊为：左上颌癌肉瘤T4N2M0。考虑为来自口腔黏膜下小唾液腺的肿瘤。

治疗方法：

1. 原发灶扩大切除：先完成气管切开术，经颏旁、上颈部入路，行左侧上颌骨扩大切除+肩胛舌骨上清扫术，预留甲状腺上动脉、面总静脉备血管化皮瓣修复时使用，完成颈部ⅠⅡⅢ区颈淋巴清扫后，扩大1.5cm切除肿瘤，沿中线劈开，扩大切除左侧上颌骨，包括眶底、眶外侧壁下份、全部颧骨体部，切除部分下直肌，同时截除蝶骨翼突及下颌骨冠突，术中切缘及基底部冰冻病检均为阴性。

2. 修复重建：切取左侧15×10cm大小股前外侧皮瓣，含部分肌肉组织，皮瓣皮肤部分修复口内缺损，肌肉组织充填上颌骨扩大切除后术腔，将皮瓣尖端富裕部分皮肤去除表皮后衬垫于眶下区皮下，防止后期皮瓣内肌肉组织萎缩后面部过于塌陷。颈部放置负压引流，皮瓣蒂部放置皮片内引流，将可能存在的积血及积液导向引流管方向，避免对血管蒂的压迫。

预后情况：

术后头略偏健侧30度；针刺试验观察皮瓣血运，1次/30分钟；避免止血药物使用，鼻腔渗血避免使用血管收缩剂，常规全身使用罂粟碱预防血管痉挛；三日后气管切开处堵管，顺利拔管，皮瓣成活良好，切口一期愈合，无口鼻瘘，进食无鼻腔反流。转肿瘤内科进一步放化疗。

总结：

癌肉瘤是少见的高度恶性肿瘤，来源于涎腺，腮腺是最多见的发生部位，肿瘤具有上皮、间叶组织双向分化的病理特征，癌性成分多为低分化腺癌和未分化癌，肉瘤成分主要是软骨肉瘤、纤维肉瘤和横纹肌肉瘤，生物学特征也兼有癌和肉瘤的双向特征，常见的转移部位为颈淋巴结及肺部。

癌肉瘤预后极差，死亡原因主要是复发和转移。癌肉瘤的治疗宜采用根治性的外科切除，术后配合放化疗。

上颌骨缺损可选择血管化的股前外侧皮瓣填塞术腔、隔绝口鼻，也可选择血管化的腓骨瓣修复，便于后期种植义齿修复，对于不适合血管化皮瓣修复的患者，也可选择赝复体治疗。

团队介绍

马戈主任，第四军医大学口腔临床医学博士，副主任医师， 西安大兴医院颌面-头颈外科主任。中华口腔医学会口腔颌面头颈肿瘤专委会 委员，中华口腔医学会口腔颌面创伤正颌专委会 委员，陕西省医学传播协会头颈肿瘤专委会 副主任委员，陕西省抗癌协会甲状腺肿瘤微创治疗专委会 常务委员，陕西省口腔医学会口腔急诊专委会 常务委员，陕西省口腔医学会口腔颌面外科专委会 委员。擅长咽喉部良、恶性肿瘤的切除，头面颈部外伤、颌面部骨折手术治疗，头面颈部良恶性肿瘤的手术、颈淋巴结清扫术，颌面颈部获得性缺损的修复，成人及儿童阻塞性睡眠呼吸暂停-低通气综合征的综合治疗，颌面颈部多间隙感染、蜂窝织炎的综合治疗。近年来在核心期刊发表第一作者论著一篇，SCI收录杂志中发表论著共三篇。

有别于多数颌面外科隶属于口腔专科医院，马戈医生的颌面-头颈外科团队供职于三甲综合医院，具有完善的学科建设背景，对于伴有严重全身疾病的颌面外科患者来讲，大内科、ICU、麻醉科等相关科室的协作和帮助尤为重要，三甲综合医院完善的学科建设和良好的科间协同合作，解决了制约颌面头颈外科医生的一个难题。

团队成员：孙晓晨，男，主治医师，口腔临床医学硕士（口腔颌面外科），毕业于西安交通大学医学院。现担任陕西省口腔医学会急诊专委会委员，陕西省口腔医学会口腔颌面外科专委会委员，陕西省抗癌协会头颈肿瘤专委会委员，陕西省医学传播学会头颈肿瘤专业委员会委员。擅长颌面部软组织外伤整形，颌面部骨折手术切开复位固定，颌骨良恶性肿瘤切除，腮腺、下颌下腺肿瘤手术切除等。

高文浩，男，主治医师，本科毕业于河北医科大学临床医学专业， 10年临床工作经历，熟练掌握鼻内镜手术、支撑喉内镜手术、Bppv复位、U-PPP术、扁桃体腺样体切除术、甲状腺手术、涎腺肿瘤手术、气管切开术、环甲膜切开术、鼓膜切开／置管术、鼓室成形术；能规范化诊治耳鼻喉科急诊（如急性喉炎、急性会厌炎、鼻出血、鼻腔及咽部异物、食道异物、颌面外伤等）。

胡玮，女，主治医师，硕士，毕业于延边大学耳鼻咽喉头颈外科专业，在西安交通大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科完成住院医师规范化规培，熟练掌握鼻内镜下鼻腔鼻窦手术、支撑喉镜下喉部及下咽部手术、甲状舌管囊肿及鳃裂囊肿切除术、Bppv复位、扁桃体腺样体切除术、涎腺肿瘤手术、气管切开术、鼓膜切开／置管术。

赵蕊，女，主治医师，本科毕业于南昌大学临床医学专业，熟练对耳鼻喉科常见疾病进行诊疗，掌握鼻内镜下手术、支撑喉镜下手术、颈部良性肿瘤及囊肿手术、Bppv复位、扁桃体腺样体切除术、涎腺肿瘤手术、气管切开术、鼓膜切开／置管术。